Leykoz – qonning yomon sifatli saraton kasalligi boʻlib, yetilmagan yosh leykotsit hujayralarining proliferatsiyasi bilan namoyon boʻladi. Bolalarda leykoz klinik koʻrinishi limfa tugunlarining kattalashishi, gemorragik sindrom, suyak va boʻgʻimlarda ogʻriq, gepatosplenomegaliya, markaziy nerv tizimining zararlanishi va boshqalar yuzaga chiqishi bilan kechadi. Bolalarda oq qon diagnostikasida umumiy qon analizi, suyak iligi steril punksiya tekshiruvi oʻtkaziladi. Bolalarda leykozni davolash maxsus gemotologiya markazlarida olib boriladi va davo muolajalari kimyo terapiya, immunoterapiya, suyak iligini koʻchirib oʻtkazishni oʻz ichiga oladi.
Bolalarda leykoz (leykemiya) – tizimli gemoblastoz, suyak iligida qon hosil boʻlishi buzilishi va qondagi normal hujayralarning yetilmagan yosh leykotsit hujayralari bilan almashishi kuzatiladigan kasallik. Bolalar onkogematologiyasida leykemiya kasalligining uchrash darajasi har 100 ming bolaning 4-5 tasida qayd etiladi. Statistika boʻyicha oʻtkir leykoz bolalarda eng koʻp uchraydigan onkologik kasallikdir (30 % ni tashkil etadi). Koʻpincha qon saratoni 2-5 yoshdagi bolalarda uchraydi. Pediatriya sohasida ushbu kasallik bolalar orasida uchrashi koʻpayishi va oqibatining koʻp hollarda oʻlim bilan tugashi, kasallikning dolzarb muammoga aylanishiga sabab boʻlmoqda.
Leykoz rivojlanishi sabablari
Bolalarda leykoz kelib chiqishining koʻpchilik sabablari hozirgacha noaniq boʻlib qolmoqda. Zamonaviy tibbiyotda bolalarda oq qon rivojlanishiga olib keluvchi bir qancha omillar bor: radiatsion nurlanish, onkogen virus shtammlari, kimyoviy omil, nasliy moyillik, endogen kamchiliklar (gormonal, immun). Ikkilamchi leykoz bolalarda boshqa onkologik kasalliklarni davolash maqsadida oʻtkazilgan kimyo terapiya va nur terapiyalari taʼsirida kelib chiqishi mumkin.
Hozirgi kunda leykoz rivojlanish mexanizmi mutatsion nazariya eng asosiy oʻrinni egallab turibdi. Qon yaratuvchi hujayralar DNKsida mutatsiyaga uchragan genlar boʻlganligi sababli yetilmagan yosh blast hujayralar differensiallanmasdan qonga chiqib ketadi. Boshqacha qilib aytganda leykoz hujayralari mutatsiyaga uchragan hujayralar klonidan iborat boʻlib, ularda yetilish va normal qon hujayralari boʻlib funksiya bajara olish qobiliyati yoʻq.
Blast hujayralar qonga tushishi bilan barcha aʼzolarga tarqaladi va aʼzo toʻqimalarida leykemik infiltratsiya hosil qiladi. Blast hujayralarining metastatik tarqalishi va gematoensefalik barerdan oʻtishi natijasida bosh miya pardasi va magʻiz qismining infiltratsiyasiga sabab boʻladi hamda neyroleykoz rivojlanadi.
Aniqlanishicha, Daun kasalligiga duchor boʻlgan bolalarda oq qon rivojlanishi oddiy bolalarga nisbatan 15 barobar yuqori. Leykoz va boshqa oʻsma kasalliklarining rivojlanish darajasi yuqori boʻlgan bolalar quyidagilar boʻlishi mumkin: Li-Fraumen, Klaynfelter, Viskott-Oldrich, Bluma sindromlari, Fankon anemiaysi, birlamchi immun tanqislik, polisitemiya bilan kasallanganlar.
Bolalarda leykoz kasalligi tasnifi
Kasallikning kechishi boʻyicha oʻtkir (2 yoshgacha boʻlgan bolalarda uchraydi) va surunkali (2 yoshdan katta bolalarda uchraydi) shakllari farqlanadi. Koʻp hollarda (97 %) bolalarda oʻtkir leykoz shakli uchraydi. Oʻtkir leykozning asosiy shakli tugʻma leykoz hisoblanadi.
Oʻsma hujayralarining morfologik xarakteriga koʻra oʻtkir leykozning ikki xil turi: limfoblast va nolimfoblast koʻrinishlari farqlanadi.
Limfoblast leykoz yetilmagan yosh limfotsitlarning tartibsiz proliferatsiyasi natijasida rivojlanadi. Yetilmagan limfotsitlar – limfoblast deb nomlanadi va ularning 3 xil tipi farqlanadi: L1 – kichik limfoblast; L2- katta polimorf limfoblast; L3 – katta polimorf limfoblast, sitoplazmasi vakuolaga aylangan tipi. Antigen marker boʻyicha: 0 – hujayraviy (70-80 %). T-hujayraviy (15-25 %) va B-hujayraviy (1-3 %) leykoblastlar farqlanadi. Bolalarda oʻtkir leykozning L1 hujayralari turi koʻp uchraydi.
Nolimfoblast leykoz u yoki bu blast hujayraning qonga chiqishi natijasida kelib chiqadi. Bunday hujayralar quyidagilar boʻlishi mumkin: meloblast kam differensiallashgan (M1), meloblast yuqori differensiallashgan (M2), promiyelositar (M3), miyelomonoblast (M4), monoblast (M5), eritromiyeloz (M6), megakariositar (M7), eozinofil (M8), differensiallashmagan (M0) leykoz.
Bolalarda leykozning kechishi
Bolalarda leykozning kechishi 3 bosqichda amalga oshadi:
I – oʻtkir davri. Belgilarning manifestligi (yashirin) oʻtkazilgan davo chora tadbirlaridan keyin gematologik koʻrsatkichlarning normal holatga qaytishi kuzatiladi;
II – toʻliq boʻlmagan va toʻliq remissiya. Toʻliq boʻlmagan remissiya holatida gemogramma va klinik koʻrsatkichlar normallashadi. Suyak iligi punksiya tekshiruvida blast hujayralar 20 % ni tashkil etadi. Toʻliq remissiya miyelogramma 5 % dan koʻp boʻlmagan blast hujayralari aniqlanishi bilan kechadi;
III – bolalarda leykoz retsidivi (qaytalanishi). Leykoz hujayralarining ekstramedullyar oʻchoqlarda toʻplanishi bilan kechadi: nerv tizimida, tuxumdonlarda, oʻpkada va boshqa aʼzolarda leykoz infiltratsiyasi kuzatiladi.
Bolalarda leykoz belgilari
Koʻp hollarda leykoz belgilari nospetsifik koʻrinishda namoyon boʻladi: bolaning holsizligi, uyqu buzilishi, ishtahaning pasayishi, artralgiya, tana haroratining sababsiz koʻtarilishi. Baʼzi hollarda bolalarda leykoz toʻsatdan intoksikatsion yoki gemorragik sindromlar koʻrinishida yuzaga chiqishi mumkin.
Oq qon bilan kasallangan bolalar teri qoplamasi va shilliq qavatlarning sezilarli darajada rangparligi, ayrim holatlarda teri rangi sariq yoki yashil rangda boʻlishi kuzatiladi. Bolalarda shilliq qavatlar leykemik infiltratsiyasi hisobiga gingivit, stomatit, tonzillit kelib chiqishi mumkin.
Limfa tugunlarining leykemik giperplaziyasi – limfadenopatiya, soʻlak bezlari – sialadenopatiya, jigar va taloq esa – gepatosplenomegaliya koʻrinishida yuzaga chiqadi.
Bolalarda oʻtkir leykoz tipik klinik belgisi gemorragik sindrom, teri va shilliq qavatlarning qon quyilishi, gematuriya, burun, bachadon, oshqozon-ichaklardan, oʻpkadan qon ketishi va boʻgʻimlarga qon quyilishi bilan kechadi.
Bolalarda oʻtkir leykozning “jufti” sifatida anemik sindromlar ham kuzatiladi, yaʼni suyak iligida eritropoez va qon yaratilishining buzilishi. Bolalarda anemiyaning darajasi suyak iligida blast hujayralar proliferatsiyasi darajasi bogʻliq boʻladi.
Leykozda yurak-qon tomir tizimi tomonidan quyidagi muammolar kelib chiqishi mumkin:
Taxikardiya, aritmiya, yurak chegaralarining kengayishi (koʻkrak qafasi aʼzolari rengenografik tasviri boʻyicha), miokarddagi diffuz oʻzgarishlar (EKG tekshiruvi asosida), haydalayotgan qon hajmi kamayishi (ExoKG tekshiruvi asosida).
Bolalarda leykozning intoksikatsion sindrom belgilariga holsizlik, tana harorati koʻtarilishi, koʻp ter ajralishi, anoreksiya, koʻngil aynishi va qayt qilish, gipotrofiya koʻrinishida kechadi.
Immun tanqisligi belgilari infeksion-yalligʻlanish kasalliklarning kechishi qiyin boʻlishi bilan namoyon boʻladi. Leykozdan aziyat chekadigan bolalarning koʻpchiligi ogʻir pnevmoniya va sepsis natijasida hayotdan koʻz yumishlari mumkin.
Leykozning eng ogʻir asorati bosh miya pardasi, magʻiz qismi va nerv tolalarining leykemik infiltratsiyasidir. Neyroleykoz bosh aylanishi, bosh ogʻrigʻi, koʻngil aynishi, diplopiya, ensa mushaklarining rigidligi koʻrinishida namoyon boʻladi. Orqa miya infiltratsiyasida oyoqlarning parezi, sezgi yoʻqolishi va chanoq sohasidagi oʻzgarishlar kuzatiladi.
Leykoz kasalligi diagnostikasi
Bolalarda leykozni aniqlash birinchi navbatda pediatr zimmasiga tushadi. Keyingi tekshiruvlar onkogematolog mutaxassislari tomonidan olib boriladi. Leykozni tashxislash asosida laborator tekshiruvlar yotadi: periferik qon va suyak iligini tekshirish.
Bolalarda oʻtkir leykoz holatlarida umumiy qon analizida oʻziga xos oʻzgarishlar kuzatiladi: anemiya, trombositopeniya, retikulositopeniya, ECHT yuqori boʻlishi, leykositoz yoki leykopeniya (kam hollarda), blastemiya, bazofillar va eozinofillar yoʻqligi. Leykozning tipik belgisi – oraliq koʻrinishdagi leykotsitlarning boʻlmasligidir (tayoqcha yadroli, segment yadroli leykotsitlar).
Steril punksiya va miyelogramma tekshiruvlari bolalarda leykozni aniqlash uchun albatta oʻtkaziladi. Kasallikka tashxis blast hujayralarning 30 % dan yuqori koʻrsatkichlarga ega boʻlganda qoʻyiladi. Bolalarda leykozni tekshiruvlar asosida aniqlash imkoni boʻlmaganda – trepanobiopsiya oʻtkaziladi. Kasallikning turini aniqlash maqsadida sitokimyoviy, immunologik va sitogenetik tekshiruvlar oʻtkaziladi.
Neyroleykoz tashxisini tasdiqlash uchun bolalar nevropatologi, oftalmologi koʻrigi, lyumbal punksiya, orqa miya suyuqligi tekshiruvi, kalla chanogʻi rentgenografiyasi, oftalmoskopiya tekshiruvlari kerak boʻladi.
Yordamchi tekshiruvlarga limfa tugunlari, soʻlak bezlari, jigar va taloq, bolalarda yorgʻoq UTT (UZI) tekshiruvi, koʻkrak qafasi rentgenografiyasi, kompyuter tomografiyasi (turli sohalarda metastazlarni aniqlash uchun) kiradi.
Leykozni boshqa kasalliklarda kuzatiladigan leykozsimon belgilardan farqlash kerak: sil, koʻk yoʻtal, infeksion mononukleoz, sitomegalovirus, sepsis kabi kasalliklar.
Bolalarda leykoz davosi
Leykoz kasalligi bilan kasallangan bolalar maxsus onkogematologiya markazlarida davolanishadi. Infeksiyali asoratlardan qochish maqsadida kasallangan bolalar alohida steril bokslarga joylanadilar. Bolalarda ovqatlanishga eʼtibor qaratiladi.
Leykoz davosining asosida polikimyoterapiyasi yotadi. Leykoz turi va darajasiga qarab kimyoviy moddalarning dozasi va kiritish usuli belgilanadi. Kimyoterapiya bilan birgalikda aktiv va passiv immunoterapiya ham oʻtkaziladi: vaksina BSJ, interferonlar, immun limfotsitlar kiritish.
Bolalarda leykozning eng samarali davosi suyak iligini koʻchirib oʻtkazish, oʻzak hujayralar kiritish hisoblanadi.
Leykozda simptomatik davo sifatida eritrotsitlar va trombotsitlar quyish, gemostatik terapiya, infeksion asoratlarni oldini olish uchun antibiotiklar yuborish, dezintoksikatsion chora tadbirlar (gemosorbsiya, plazmosorbsiya, plazmaferez) oʻtkaziladi.
Bolalarda leykoz kasalligi oqibati
Kasallikning oqibati koʻpgina omillarga bogʻliq: leykemiya kelib chiqish davri, sitoimmunologik turi, tashxislanish vaqti va boshqalar. Leykoz oqibati salbiy boʻladigan davr bolaning 2 yoshidan kichikligi va 10 yoshdan kattaligidir. Bundan tashqari, kasallikning oqibati salbiy tugashiga sabab: limfadenopatiya va gepatosplenomegaliya, neyroleykoz, leykozning T va B shakllari, blast giperleykositoz holatlaridir.
Nisbatan ijobiy oqibatga ega boʻlgan leykoz shakli – oʻtkir limfoblast leykoz L1 turi boʻlib, davo chora tadbirlari erta muddatlarda boshlanishi, bolaning Yoshi 2 dan 10 gacha boʻlgan muddat hisoblanadi. Qiz bolalarda oʻgʻil bolalarga nisbatan ushbu kasallikning oqibatlari ijobiy boʻlish ehtimoli yuqori.
Bolalarda leykozni spetsifik davosi olib borilmasa oʻlim sodir boʻlish ehtimoli 100 % ni tashkil qiladi. Kimyoterapiya oʻtkazilganda oq qon belgilarining qayta namoyon boʻlmasligi 5 yilgacha 50-80 % darajada boʻladi. Butunlay tuzalish belgilarning 6-7 yil davomida namoyon boʻlmasligidir. Belgilar qayta rivojlanmasligi uchun bolalar fizioterapevtik muolajalar va iqlim sharoitini oʻzgartirishdan saqlanishlari kerak.
