Limfoma sabablari, tasnifi va davolash usullari

Limfoma - bu asosan mahalliy suyak va miyadan bo'lmagan limfoid to'qimalaridan kelib chiqadigan, xavfli o'smaning o'sishi bilan tavsiflangan kasallik. Suyak iligining birlamchi shikastlanishi va periferik qonning leykemik kasalligi bo'lgan leykemiyadan farqli o'laroq, limfomalar limfa tugunlarida paydo bo'lib, atrofdagi to'qimalarga kirib boradi. Shu bilan birga, o'sma hujayralari uzoq vaqt davomida suyak iligida hosil bo'lmaydi.

Limfomani turlari

Limfomalar ikkita katta guruhga bo'linadi:

• limfogranulomatoz (Xodjkin kasalligi yoki Xodjkin limfomalari);
• Xodjkin bo'lmagan limfomalar (limfosarkomalar, NHL).

Xodjkin limfomalari 40% hollarda, Xodjkin bo'lmagan limfomalar esa 60% da uchraydi. Bu turdagi limfomalarining yagona ishonchli differentsial belgisi, Xodjkin bo'lmaganlarnikidan farqli o'laroq, morfologik tadqiqot bo'lib, unda Xodjkin kasalligiga xos Berezovskiy-Sternberg-Rid hujayralari topiladi. Tashxisni aniqlashtirish uchun immunogistokimyoviy tadqiqotlar o'tkaziladi.

Rossiya Federatsiyasidagi onkologik kasalliklar tarkibida Xodjkin limfomasi 9-10-o'rinlarni egallaydi. Erkaklar ayollarga qaraganda ko’proq kasal bo'lishadi, shaharliklar esa qishloqlarga qaraganda ko’proq kasal bo'lishadi.

Kattalardagi Xodjkin limfomasi bilan kasallanishning ikkita eng yuqori darajasi mavjud:

• 20-30 yosh.
• 60 yoshdan oshgan.

Ehtimol, birinchi cho'qqisi hujayralarning proliferativ potentsiali (bo'linish qobiliyati) bilan bog'liq bo'lsa, ikkinchi cho'qqisi immunitet nazoratining zaiflashishi bilan bog'liq.

Rossiya onkologiya markazi ma'lumotlariga ko'ra. N.N.Bloxin, har yili Rossiya Federatsiyasida Xodjkin bo'lmagan limfomaning 10-12 mingga yaqin yangi holatlari aniqlanadi, bu barcha xavfli o'smalarning 2,6 foizini tashkil qiladi. Kasallikning eng yuqori darajasi 16-34 yoshga to'g'ri keladi.

Limfomalar paydo bo'lishining sabablari to'liq tushunilmagan, bolalarda va immunitet tanqisligi fonida kasallikning rivojlanishi o’zgacha xususiyatlari (masalan, OIV) mavjud.

Limfoma belgilari

Kasallikning birinchi alomatlari:

• zaiflik;
• harorat 38 ° C va undan yuqori ko'tarilishi;
• terlash, ayniqsa kechasi.
• kasallikning dastlabki belgilari shamollash yoki grippga o’xshash klinik ko'rinishga ega keladi.

Bir necha hafta davomida quyidagi o'zgarishlar yuz beradi:

• ozish;
• limfa tugunlari kattalashadi.

Shuni esda tutish kerakki, limfa tugunlari grippda ham kattalashishi mumkin. Bo’yin limfa tugunlarining kattalashishida tizimli yuqumli kasalliklardan tashqari, tish, og’iz va tomoq infeksiyasini istisno qilish kerak. Limfa tugunlari neyro-allergik reaksiyalar va bitlar sababli qashinish paytida boshdan tirnalishdan o’tgan infeksiyalar sababli o'sishi mumkin.

Odatda yallig'lanishli kengaygan limfa tugunlari palpatsiya paytida og'riqli, zich elastik bo’ladi va ko'pincha teriga yopishadi. Aksincha, limfoma bo'lgan limfa tugunlari zich va umuman og'riqsizdir.

Limfomalarning o'ziga xos xususiyatlaridan biri bu spirtli ichimliklarni iste'mol qilish bilan limfa tugunlarida og'riqning kuchayishi va / yoki paydo bo'lishi. Terining sababsiz qichishi va hasharotlar chaqishiga (chivinlar va boshqalar) nisbatan giperergik reaktsiyasi borligi (ular ilgari mavjud bo'lmagan holda).

Saraton kasalligida kengaygan limfa tuguni metastazning namoyon bo'lishi mumkin. Limfa tuguni infeksiyani yoki o'sma hujayralarini "ushlaydigan" filtr ekanligini hisobga olsak, uning kattalashishi patologiya borligidan dalolat beradi va bemorga ehtiyotkorlik bilan e'tibor berishni talab qiladi. Dastlab, bitta limfa tuguni va mintaqaviy guruh ko'payishi mumkin, ammo limfa tugunlarining umumiy kengayishi ham bo'lishi mumkin.

Keyinchalik o'sma massalarining ko'payishi (ko'krak bo'shlig'ining bir qismi, orqada umurtqa pog'onasi bilan chegaralangan) va qizilo'ngach va yuqori nafas yo'llarining siqilishi bilan nafas olish va yutish qiyinlashadi. Qon tomirlari to'plami siqilganida, yuqori vena bo’shlig’i alomati paydo bo'ladi, bu ayniqsa bosh va bo'yinning venalari shishishida namoyon bo'ladi.

Qorin bo'shlig’ida va ichakda o'smaning keng o'sishi ichak tutilishiga, gidronefroz rivojlanishi bilan siydik yetishmasligiga olib keladi. Shunga ko'ra, taloqdagi o'simta hujayralarining lokalizatsiyasi taloq hajmining kattalashishiga va taloq kapsulasining haddan tashqari cho'zilishi tufayli chap tomondagi og'riqlarga olib keladi.

Limfoma patogenezi

2 turdagi limfoma, ya'ni - Xodjkin limfomasi va Xodjkin bo'lmagan limfomaning patogenezi turlicha. Xodjkin limfomasida limfoid massa bitta limfa tugunida yoki limfa tugunlari zanjirida paydo bo'ladi va dastlab qo'shni limfa tugunlari ichida tarqaladi. Bunday bo'lmagan limfomalar tugunlardan tashqarida paydo bo'lib, oldindan aytib bo'lmaydigan darajada tarqaladi.

Xodjkin limfomasining patogenezi

Xojkin limfomasining kelib chiqishi to'g'risida turli xil nazariyalar ilgari surilgan, ulardan asosiylari:

• genetik - kasallik hujayra genotipidagi ba'zi zanjirlar buzilganda, oilaviy irsiyat kuzatilganda paydo bo'ladi;
• yuqumli kasallikdan keyingi - ba'zi hollarda o'tmishdagi infeksiyalar tarixi, masalan, yuqumli mononukleoz, sitomegalovirus va boshqalar;
• limfotsitlarning o'z-o'zidan portlashi - har xil stimulyatorlar, shu jumladan begona antigenlar ta'sirida limfotsitlarning bo'linishga qodir bo'lgan portlashga o'xshash shakllarga aylanishi.

Xodjkin bo'lmagan limfoma patogenezi

NHL kelib chiqishining isbotlangan nazariyasi mavjud emas. Quyidagi bemorlar orasida NHL limfomasi ko'paygan:

• qarindoshlariga o'simta qon kasalliklari tashxisi qo'yilgan og'ir naslga ega odamlar;

yuqumli kasalliklarga chalingan;

• immunosupressiya va jigar, buyrak va yurak transplantatsiyasidan so'ng.

Shunday qilib, limfomalar immun tizimining kuchli silkinishidan so'ng paydo bo'lib, uning keyinchalik portlash transformatsiyasi ko'rinishidagi muvozanati buziladi. Transformatsiya o'zgarishi paytida, noma'lum sabablarga ko'ra hujayralar katta fenotipiga aylanmaydi. Bu o'smaning o'sishining boshlanishi bo'lgan katta nazoratsiz blastlar shakllanishiga olib keladi.

Limfoma tasnifi va rivojlanish bosqichlari

Ann Arbor (Cotswold modifikatsiyasi) tasnifiga ko'ra, limfoma rivojlanishining to'rt bosqichi mavjud.

I. bosqich. Bir mintaqaning limfa tugunlariga ta'sir qiluvchi o'sma hujayralari bilan tavsiflanadi. Bir limfa tugunini boshqa mintaqaviy guruhdan zararlanishini o’z ichiga oladi, keyin I bosqichga "E" harfi qo'shiladi.

II bosqich. Ikkinchi bosqich diafragmaning yuqorisida yoki ostida kamida ikkita limfa zonasining zararlanishini bilan tavsiflanadi - bu turli mintaqalarning ta'sirlangan limfa tugunlari bo'lishi mumkin, masalan, bo'yin va qo'ltiq osti, bo'yin tugunlari va boshqalar. Tasnifga "E" limfa tashqarisidagi to'qimalarga (jigar, taloq, suyak iligi) va / yoki diafragmaning bir tomonidagi organ ta'sirlanganda paydo bo'ladi.

III bosqich. Diafragmaning ikkala tomonidagi limfa tugunlari, masalan tos va bo’yin limfa tugunlari zararlanadi. Shish nomenklaturasi ekstranodal zarar aniq ta'rifini nazarda tutadi (limfa tugunlari tashqarisidagi o'sma hujayralarining shikastlanishi):

1)III S (1) bosqich - taloq ishtirokida;

2) III E (2) bosqich - markaziylashgan ekstranodal zararlanish bilan;

3) III SE bosqichi - III S va III E birikmasi.

IV bosqich - Inson tanasining turli sohalaridagi limfa tugunlarining ko'p martalab zararlanishi yoki limfatik a'zolarning shikastlanishi (bir yoki bir nechta). Bunday holda limfa tugunlari ta'sirlanishi yoki ta'sirlanmasligi mumkin.

Bemorning umumiy ahvolini baholash tasnifi:

• intoksikatsiyaning umumiy belgilari bo'lmagan taqdirda "A" harfi qo'shiladi;
• "B" harfi 38 °C dan yuqori bo'lgan ketma-ket kamida uch kun davomida isitma, tunda ko'p terlash, oxirgi 6 oy ichida tana vaznining 10% ga ozishi bilan tavsiflanadi; "B" ga shuningdek qonda ESR (eritrotsitlar cho'kindi jinsi), seruloplazmin, a2-globulin, fibrinogen, LDH (laktat degidrogenaza) ko'payishi kiradi.
• "X" harfi sezilarli darajada o'sma kattaligi (10 sm dan ortiq) va qorin bo’shlig’ida o'simta massasining ulkan kattaligi bilan qo'shiladi.

Limfoma asoratlari

Xodjkin limfomasining asoratlari:

• O'sma to'qimalarining o'sishi va atrofdagi organlarning siqilishi tufayli siydik yo'llari, ovqat hazm qilish va nafas olish tizimlarining obstruktsiyasi;
• O'pkada va markaziy asab tizimida o'sma infiltratlarining paydo bo'lishi, ular nevrologik alomatlar (falaj, parez va ensefalopatiya) va pnevmoniya bilan namoyon bo'ladi;
• O'sma jarayonini umumlashtirish bilan buyrak, jigar va yurak-o'pka yetishmovchiligi yuzaga keladi;
• Immunitetning zaiflashishi bilan bog'liq holda yuqumli kasalliklar tez-tez uchraydi va infeksiyalar paydo bo'ladi. Ularning qo'zg'atuvchisi sog'lom odamlarda patologiyani keltirib chiqarmaydigan organizmlardir.

Xodjkin bo'lmagan limfomaning asoratlari o'xshash, ammo ba'zi o'ziga xos xususiyatlari mavjud:

• Ko'pincha limfomatoz meningit paydo bo'ladi;
• Yuqori vena bo’shlig’i sindromi;
• Siydik chiqaruvchilarning ikki tomonlama obstruktsiyasi;
• Ichakda o'sma massasi o'sishi sababli ichak tutilishi;
• Oyoq-qo'llarning mushak faoliyatining zaiflashishi, to'liq immobilizatsiyaga qadar;
• Orqa miya siqilishi;
• Uzun suyaklarning patologik sinishi.

Limfoma diagnostikasi

Odatda, kasallikning tizimli namoyon bo'lishi va bir yoki bir nechta limfa tugunlari ko'payishida antibiotiklar qo'llaniladi. Agar kasallik kechishi o'zgarmasa, bir qator qo'shimcha tekshiruvlar (ko'krak qafasi rentgenogrammasi, KT, ultratovush) va punksiyon biopsiya o'tkazish kerak. Limfomaning ishonchli diagnostikasi faqat limfa tugunining biopsiyasi bilan olingan gistologiya asosida amalga oshirilishi mumkin. Eng informatsion usul - o'zgargan limfa tugunidan analiz yig'ish. Limfomaning pastki turini va kimyoviy terapiyani tayinlashni aniqlash uchun majburiy immunogistokimyoviy tahlil bilan to'liq morfologik tadqiqot o'tkazish kerak.

Biopsiya qilishdan oldin, standart klinik tekshiruvdan tashqari, limfa tugunlarining o'zgarishiga ta'sir qiluvchi quyidagi omillarni ham chiqarib tashlash kerak:

• umumiy qon tekshiruvi bo'yicha surunkali limfositik leykemiya va o'tkir leykemiya;
• limfotsitoz OIV, Epshtein-Bar virusi, sitomegalovirus, virusli gepatit, toksoplazmoz va boshqalar kabi yuqumli patologiyalarga hamroh bo'lishi mumkinligini hisobga oling;
• vilkali bezining shishi (kompyuter tomografiyasi bilan aniqlanadi);
• yaqin orada biron bir emlash va dori-darmon qabuli.

Tashxis faqat ta'sirlangan limfa tugunini gistologik tekshirish natijalari bilan belgilanadi. Tahlil aspiratsion biopsiya (hujayra suspenziyasini yig'ish) usuli bilan amalga oshiriladi. Buning uchun zararlangan organdan to'qima kolonkasi novokain trepan ignasi ostiga olinadi (teshuvchi qurol bilan jihozlangan kesuvchi igna). So'ngra bo'yaladi va mikroskop ostida tekshiriladi.

Morfologlardan tadqiqot uchun ba'zida bir qismini yoki butun limfa tugunini berishlari so'raladi. Bunday holda, lokal anesteziya ostida, ta'sirlangan limfa tugunlari konglomerati butunlay chiqarib tashlanadi.

Tashxis qo'yish uchun shifokorlar xastaliklarning xalqaro tasnifani hisobga olgan holda, nafaqat limfa tugunlari va limfa tizimidan tashqari to'qimalar orqali o'smaning tarqalishini, balki umumiy holatni ham baholaydi.

Limfomalarni tashxislash uchun quyidagi usullar ham qo'llaniladi:

• ikkita proeksiyada ko'krak qafasi rentgenografiyasi KT, MRT yoki pozitron emissiya tomografiyasini o'tkazish imkonsiz bo'lganda qo'llaniladi;
• periferik limfa, qorin bo'shlig'i va retroperitoneal tugunlari va qorin bo'shlig'i a'zolarini ultratovush tekshiruvi (ultratovush tekshiruvi) - agar KT yoki MRT o'tkazish imkonsiz bo'lsa (klinikada yoki mutaxassisda uskunalar yetishmasligi va bemorning cheklangan joydan qo'rqishi) );
• ko'krak va qorin bo'shlig'ining kompyuter tomografiyasi (KT) - limfomali bemorlarni tekshirish standarti;
• bo'yin, ko'krak va qorinni magnit-rezonans tomografiya (MRT) ko'pincha kasallikning bosqichini aniq aniqlashga imkon beradi;
• Pozitron emissiya tomografiyasi (PET) va butun tana KTsi 18F-florodeoksiglyukoza (FDG) bilan.

Limfa tugunlarining vizualizatsiyasi va olingan natijalarning talqini ko'p jihatdan asbob-uskunalar va tekshiruv o'tkazadigan mutaxassisga bog'liq. Davolash dinamikasini baholash uchun bir xil tibbiyot markazida va bitta mutaxassisda kuzatilgan yaxshiroqdir. Bu texnik xato va inson omili ta'sirini kamaytirishga yordam beradi.

Limfomani davolash

Kattalashgan limfa tugunlari bilan o'z-o'zini davolash qat'iyan man etiladi. Limfa tugunlarini isitish mumkin emas. Isitish infeksiyaning tarqalishiga yoki o'sma jarayonining umumlashishiga olib kelishi mumkin. Shuningdek, muz ham qo’ymaslik kerak - bu nafaqat yallig'lanishni kuchaytiradi balki, bemorning umumiy ahvolini yomonlashtiradi.

Xodjkin limfomasini davolash - radiatsiya va dori terapiyasini qo'llashdan va ikkalasining kombinatsiyasidan iborat. Xodjkin kasalligining I va II bosqichlarida dakarbazin, vinblastin, bleomitsin va doksorubitsin buyuriladi. Ushbu dorilar jiddiy asoratlarni keltirib chiqarmaydi. Ushbu bosqichlarda saraton kasalligining 95 foizida mumkin bo'lgan to'liq davolash uchun ushbu dorilarning kamida ikkita kursi talab qilinadi. Xodjkin limfomasining III va IV bosqichlari prokarbazin, vinkristin, siklofosfamid, adriamitsin, etoposid va blenoksan kabi dorilar kompleksi bilan 6-8 kurs davolashni talab qiladi. Ular samarali, ammo buyurilganida ikkinchi darajali saraton yoki leykemiya xavfi mavjud.

Xodjkin bo'lmagan limfomani davolash - Xodjkin bo'lmagan limfomalarni davolashda kimyoviy terapiya yoki nur terapiyasi qo'llaniladi. Ba'zi hollarda kimyoviy terapiya amalga oshiriladi. So'ngra mezenximal ildiz hujayralari yoki hujayralar manbai sifatida suyak iligi transplantatsiya qilinadi,.

So'nggi paytlarda monoklonal antikorlardan foydalangan holda rag'batlantiruvchi davolash  ijobiy natijalari qo'lga kiritildi. Shuni ta'kidlash kerakki, shifokor har bir holatda davolanishni bemorning umumiy ahvoliga, birgalikda olib boriladigan patologiyaga va o'simta turiga qarab, kimyo terapiyasi va nurli terapiyasi standartlariga qarab alohida tanlaydi. Ba'zi hollarda shifokorlar zararlangan organni jarrohlik yo'li bilan olib tashlashni tayinlaydilar.

Hozirgi vaqtda o'simta hujayralarining molekulyar genetik tadqiqotlari, har bir o'sma turiga qarshi o'ziga xos zardoblar va vaksinalar yaratish har bir bemor uchun alohida ishlab chiqilmoqda. Ammo bu, kelajak tibbiyotidir va yagona tibbiy markazlarda mavjud emas.

Davolash samaradorligini aniqlash bo'yicha klinik ko'rsatmalar

Davolashning samaradorligi kamida ikki hafta davomida barqaror klinik ko'rinishni saqlab turganda, 2-3 kimyoviy davolash kursidan so'ng baholanishi kerak. Ultratovush, KT, MRT yoki PET yordamida quyidagilar baholanadi:

• limfa tugunlari hajmining dinamikasi;
• jigar yoki taloq shikastlanishi bilan o'smaning kattaligi;

Shish hujayralarini tekshirish uchun suyak iligini immunogistokimyoviy o'rganish ham olib boriladi. Olingan ma'lumotlarga qarab davolash samaradorligi quyidagicha hisoblanadi.

• to'liq remissiya;
• qisman remissiya;
• ishonchsiz to'liq remissiya;
• kasallikning qisman remissiyasi va stabillashishi;
• kasallik qaytalanishi.

Terapiyaning samaradorligi davolashning o'rtalarida limfa tugunlarining kattaligi, ta'sirlangan limfa tugunlari soni, taloqning kattaligi va suyak iligi punksiyasini natijalarini hisobga olgan holda baholanadi.

Limfoma prognozi va profilaktikasi

Xodjkin limfomasining prognozi kasallikning shakli va bosqichiga bog'liq:

• diafragma ustida joylashgan Xodjkin limfomasining mahalliy shakllari bilan, murakkab terapiya bilan kasallangan bemorlarning besh yillik umumiy va qaytalanishsiz omon qolish darajasi taxminan 90%, o'n yil va undan yuqori - 80%.
• III bosqich A Xodjkin limfomasi bilan, besh yillik umumiy va qaytalanishsiz hayot darajasi 80% dan yuqori, III B bosqichi bilan - taxminan 60%.
• polikimyoterapiyadan so'ng IV bosqichda, besh yillik umumiy omon qolish darajasi taxminan 45% ni tashkil qiladi.

Yosh bemorlar, ayniqsa kasallikning dastlabki bosqichlarida yaxshi tiklanadi.

Xodjkin bo'lmagan erta limfomalar nisbatan yaxshi prognozga ega. Zamonaviy terapiya dastlabki bosqichlarda o'n yildan ko'proq omon qolishga imkon beradi. Ammo, kasallikning keyingi bosqichlari deyarli davolanmaydi va o'limga olib keladi.

To'liq remissiyaga erishilgach, bemor tekshiruvdan o'tkaziladi. Laboratoriya tekshiruvlari, ko'krak qafasi organlarining rentgenologik tekshiruvi, qorin bo'shlig'i ultratovush tekshiruvi va periferik limfa kollektorlari o'tkaziladi. Tahlillar chastotasi:

birinchi yil davomida - har uch oyda;

ikkinchi yilda - har olti oyda;

bundan keyin - har yili.

Kimyoterapiya va nur terapiyasidan so'ng qalqonsimon bez va sut bezlari faoliyatini tekshirish kerak.

Hozirgi vaqtda limfomani oldini olish usullari mavjud emas. Chunki, kasallikning rivojlanishiga olib keladigan etiologik omillar to'liq tushunilmagan.

Maqoladagi maʼlumotlar tanishish maqsadida berilgan. Ushbu maqolada berilgan dori preparatlarini qoʻllashga qarshi koʻrsatmalar mavjud. Qoʻllashdan oldin mutaxassis bilan maslahatlashishingiz zarur.

manba: probolezny.ru